Содержание
Корсаковский синдром — StatPearls — NCBI Bookshelf
Программа непрерывного образования
Корсаковский синдром — это хронический нейропсихиатрический синдром, вызванный дефицитом тиамина, также известного как витамин B1. Этот дефицит приводит к повреждению нескольких областей мозга, что, в свою очередь, вызывает амнезию и спутанность сознания. Синдром Корсакова чаще всего наблюдается в контексте хронического злоупотребления алкоголем и считается, что он находится в спектре с энцефалопатией Вернике, однако энцефалопатия Вернике является острой и часто обратимой, в то время как синдром Корсакова является хроническим и может быть необратимым. В этом упражнении описывается оценка и лечение пациентов с синдромом Корсакова, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в улучшении ухода за больными пациентами.
Цели:
Опишите патофизиологию Корсаковского синдрома.
Просмотрите представление пациента с синдромом Корсакова.
Обобщите варианты лечения синдрома Корсакова.
Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с корсаковским синдромом.
Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Введение
Хотя единого мнения относительно фактического определения синдрома Корсакова нет, обычно считается, что это хронический психоневрологический синдром из-за дефицита тиамина (витамина B1) [1]. Повреждение нескольких областей мозга приводит к амнезии и спутанности сознания. Синдром Корсакова, который обычно связан с хроническим употреблением алкоголя, может быть результатом других процессов, которые в конечном итоге приводят к дефициту тиамина. Синдром Корсакова чаще всего наблюдается в контексте хронического злоупотребления алкоголем и, как считается, находится в спектре энцефалопатии Вернике. Энцефалопатия Вернике является острой и часто обратимой, тогда как синдром Корсакова является хроническим и может быть необратимым. Когда энцефалопатия Вернике сопровождает синдром Корсакова, это называется синдромом Вернике-Корсакова, и из-за значительного совпадения этих двух заболеваний в этой статье при оценке и лечении пациента будут упоминаться оба из них.
Этиология
Любое состояние, приводящее к хроническому дефициту тиамина, может привести к энцефалопатии Вернике, а при отсутствии лечения — к синдрому Корсакова.[3] Наиболее частой причиной синдрома Корсакова является хроническое злоупотребление алкоголем. Алкоголь препятствует всасыванию тиамина в желудочно-кишечном тракте, а также препятствует способности печени накапливать тиамин. Кроме того, сопутствующее недоедание часто усугубляет последствия алкоголизма, что приводит к дальнейшему дефициту тиамина. Другие причины синдрома Корсакова включают расстройства пищевого поведения, хроническую рвоту (включая гиперемезис беременных), психические расстройства, химиотерапию и рак. [4][5]
Эпидемиология
Считается, что распространенность синдрома Вернике-Корсакова во всем мире составляет от 0 до 2%. В группу повышенного риска входят бездомные, пожилые и психически больные. Поскольку синдром Корсакова в значительной степени недооценивается и существуют разногласия относительно точных диагностических критериев, данных о заболеваемости и распространенности мало [1].
Патофизиология
Тиамин является важным кофактором для многих ферментов, участвующих в метаболизме клеток головного мозга.[6] Без этих ферментов происходит снижение метаболизма многих клеточных компонентов и АТФ. Тиамин опосредует метаболизм пирувата, а его дефицит может привести к повышению лактата, что может привести к отеку, потере нейронов и реактивному глиозу по всему мозгу. Считается, что когнитивный дефицит, наблюдаемый при синдроме Корсакова, в первую очередь связан с повреждением следующих областей: переднего ядра таламуса, сосцевидных тел и мозолистого тела.[7] Имеются также данные о снижении метаболизма глюкозы в коре головного мозга. [8] Дегенерация мозжечка также распространена среди алкоголиков и может привести к атаксии и глазодвигательным дефицитам, наблюдаемым при синдроме Вернике-Корсакова.
Гистопатология
Наиболее частые гистологические признаки синдрома Вернике-Корсакова включают глиоз и микрокровоизлияния в следующих областях: околоводопроводное и паравентрикулярное серое вещество, атрофию сосцевидных тел и таламуса, дефицит объема в гиппокампе, полушариях мозжечка, варолиевом мосту и передний верхний червь.
Анамнез и физикальное исследование
Как упоминалось выше, часто считается, что энцефалопатия Вернике и синдром Корсакова находятся в одном спектре друг с другом, поскольку оба они связаны с дефицитом тиамина. Таким образом, клиницисты должны проводить их скрининг вместе. Энцефалопатия Вернике классически проявляется триадой: измененным психическим статусом, офтальмоплегией и атаксией. В действительности менее 20% пациентов будут иметь все три этих признака [3]. Следующие признаки и симптомы должны вызывать подозрение на синдром Вернике-Корсакова [3]:
Измененный психический статус (до 82% больных) — амнезия, дезориентация, конфабуляции
Окуломоторные проявления — чаще всего горизонтальный нистагм, кровоизлияние в сетчатку, офтальмоплегия, паралич черепно-мозговых нервов IV, паралич взора
- 9 At
- 5
- 5
аксиа — походка на широкой опоре
Когнитивные нарушения, характерные для синдрома Корсакова по сравнению с энцефалопатией Вернике, включают антероградную амнезию, сильно ограничивающую способность к обучению, ретроградную амнезию, а также дефицит исполнительных функций, приводящий к снижению торможения и трудностям с суждением, планированием и решение проблем. [7] Антероградная амнезия может привести к классическому симптому конфабуляций, заменяя пробелы в памяти ложной информацией.]
Описано, что критерии Caine имеют чувствительность или 85% и специфичность 100% для энцефалопатии Вернике у алкоголиков. Из-за сильного совпадения это также можно использовать для скрининга синдрома Корсакова.
Критерии Caine для диагностики энцефалопатии Вернике у хронических алкоголиков. Два из следующих четырех признаков необходимы для клинической диагностики энцефалопатии Вернике[3][3]:
Диетический дефицит
Глазодвигательные аномалии
Дисфункция мозжечка
Либо измененный психический статус, либо легкие нарушения памяти
диагноз. Его следует диагностировать, когда признаки и симптомы, описанные выше, присутствуют у пациента с факторами риска дефицита тиамина. Получение результатов анализа крови на тиамин часто занимает несколько дней и не должно задерживать эмпирическое лечение.
Что касается нейровизуализации, КТ и МРТ головного мозга не часто показаны для неотложной диагностики синдрома Корсакова, хотя они могут быть оправданы для исключения других причин симптомов у пациента. Неэкстренная МРТ может выявить специфические признаки синдрома Вернике-Корсакова, включая изменения в сосцевидных телах, таламусе, тектальной пластинке и околоводопроводных областях, но чувствительность составляет всего 53%.
Лечение/управление
Основой лечения острого приступа является заместительная терапия тиамином. Существует мало данных о количестве тиамина, которое необходимо заменить, но типичные схемы лечения включают высокие дозы тиамина в дозе 500–1500 мг внутривенно три раза в день в течение как минимум 3 дней [3]. Электролитные нарушения должны быть исправлены, а жидкости заменены. В частности, требуется замена магния, так как тиаминзависимые ферменты не могут работать в условиях дефицита магния. Многие пациенты также нуждаются в заместительной терапии глюкозой, и традиционно считалось, что замена глюкозы перед введением тиамина может усугубить симптомы пациента. После обзора 19документов рекомендуется не откладывать коррекцию гипогликемии.[10] Есть предположения, что длительная и не острая замена глюкозы без добавок тиамина увеличивала риск энцефалопатии Вернике. После острой фазы замещения витаминами и электролитами появляется все больше доказательств того, что восстановление памяти полезно при синдроме Корсакова. Декларативная память («знание того»), по-видимому, больше всего страдает при синдроме Корсакова, что приводит к тому, что многим пациентам требуется пожизненный уход. Поскольку процедурное обучение («знание как»), по-видимому, остается в некоторой степени сохраненным при синдроме Корсакова, восстановление памяти, сосредоточенное на этой области, показало многообещающие результаты. У небольших групп пациентов с синдромом Корсакова были достигнуты определенные успехи в обучении процедурам и улучшении их автономии.[7]
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз будет варьироваться в зависимости от клинической картины пациента, но может включать инфекцию, судороги, интоксикацию, нарушение обмена веществ, лекарственные препараты, инсульт, черепно-мозговую травму, опухоль головного мозга, рассеянный склероз, мигрень, головокружение, нейротоксичность этанола, шизофрению. [ 3]
Прогноз
Высокое подозрение на энцефалопатию Вернике является ключом к улучшению прогноза пациента. Классически считалось, что после появления синдрома Корсакова амнезия, как правило, необратима. Как отмечалось выше, недавние исследования показали перспективность восстановления памяти, включая методы компенсации памяти и стратегии безошибочного обучения.[1]
Что касается нейровизуализации, ассоциации с кортикальными поражениями коррелируют с худшим прогнозом.[3]
Консультации
Консультации диетолога, специалиста по социальной работе, неврологии и нейропсихиатрии могут быть полезны при лечении синдрома Вернике-Корсакова.
Сдерживание и обучение пациентов
Синдром Вернике-Корсакова в значительной степени недооценивается. [3] Пациенты часто не приходят из-за злоупотребления психоактивными веществами, и оценка проводится только после того, как их приведут члены семьи. Алкогольная абстиненция и интоксикация также могут мешать диагностике. Даже после обращения к врачу часто ставится неправильный диагноз: в одном исследовании энцефалопатия Вернике не выявляется у 68% пациентов с алкоголизмом и 94% неалкогольных пациентов.[3] Существуют также пробелы в исследованиях синдрома Вернике-Корсакова из-за отсутствия формального определения синдрома Корсакова, что затрудняет накопление данных, особенно в отношении эпидемиологии, диагностики и прогноза.
Пациенты, которые не могут или не хотят бросить пить, могут получить пользу от правильного питания и добавок тиамина.
Pearls and Other Issues
Корсаковский синдром — нейропсихиатрическое состояние, вызывающее поражение нескольких областей мозга, что приводит к когнитивным нарушениям и амнезии.
Синдром Корсакова может возникнуть в результате любого состояния, приводящего к дефициту тиамина, но чаще всего наблюдается при хроническом злоупотреблении алкоголем.
Синдром Вернике-Корсакова является клиническим диагнозом, и энцефалопатию Вернике следует подозревать у любого человека с риском дефицита тиамина, у которого наблюдаются глазодвигательные симптомы, атаксия или спутанность сознания. При наличии амнезии и исполнительного дефицита следует заподозрить синдром Корсакова.
Ключом к хорошим результатам является раннее выявление энцефалопатии Вернике и лечение тиамином.
Повышение эффективности медицинских работников
Предоставление качественной помощи пациентам с синдромом Корсакова требует большого количества ресурсов и координации между различными медицинскими работниками. На ранних стадиях сортировочные медсестры, патронажные медсестры и поставщики скорой помощи могут помочь выявить пациентов, которые могут предъявлять другие жалобы или по другим причинам не обращались бы за помощью. Эффективные инструменты скрининга в отделении неотложной помощи или амбулаторной клинике могут помочь выявить злоупотребление алкоголем, основной фактор риска синдрома Вернике-Корсакова. В острой ситуации для выявления заболевания (предпочтительно на ранней стадии или до появления синдрома Корсакова) и лечения требуется межпрофессиональная работа между врачами скорой помощи, неврологами и диетологами для исключения других причин и лечения. Длительный уход за такими пациентами может потребовать внимания нейропсихиатров, неврологов, психиатров, диетологов, социальных работников и лечащего врача для обеспечения трезвости, продолжительного питания и восстановления памяти.
Контрольные вопросы
Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Комментарий к этой статье.
Ссылки
- 1.
Arts NJ, Walvoort SJ, Kessels RP. Синдром Корсакова: критический обзор. Нейропсихиатр Dis Treat. 2017;13:2875-2890. [Бесплатная статья PMC: PMC5708199] [PubMed: 29225466]
- 2.
Segal JB, Bouffard MA, Schlaug G. Характерные аномалии нейровизуализации синдрома Корсакова. ДЖАМА Нейрол. 2016 01 октября; 73 (10): 1248-1249. [PubMed: 27571012]
- 3.
Sharp CS, Wilson MP, Nordstrom K. Неотложная психиатрическая помощь для клиницистов: управление отделением неотложной помощи при синдроме Вернике-Корсакова. J Emerg Med. 2016 Октябрь; 51 (4): 401-404. [PubMed: 27553920]
- 4.
Николакарос Г., Илонен Т., Курки Т., Паджу Дж., Папагеоргиу С.Г., Ватая Р. Безалкогольный синдром Корсакова у психически больных с невыявленной энцефалопатией Вернике в анамнезе. J Neurol Sci. 2016 15 ноября; 370:296-302. [PubMed: 27772780]
- 5.
Изенберг-Грзеда Э., Рахейн С., ДеРоса А.П., Эллис Дж., Николсон С.Э. Синдром Вернике-Корсакова у больных раком: систематический обзор. Ланцет Онкол. 2016 апр;17(4):e142-e148. [PubMed: 27300674]
- 6.
Isenberg-Grzeda E, Kutner HE, Nicolson SE. Синдром Вернике-Корсакова: недостаточно распознанный и недостаточно леченный. Психосоматика. 2012 ноябрь-декабрь; 53(6):507-16. [PubMed: 23157990]
- 7.
Oudman E, Nijboer TC, Postma A, Wijnia JW, Van der Stigchel S. Процедурное обучение и восстановление памяти при синдроме Корсакова — обзор литературы. Neuropsychol Rev. 2015 Jun; 25 (2): 134–48. [Бесплатная статья PMC: PMC4464729] [PubMed: 26047664]
- 8.
Паллер К.А., Ачарья А., Ричардсон Б.К., Плезант О., Шимамура А.П., Рид Б.Р., Джагуст В.Дж. Функциональная нейровизуализация корковой дисфункции при алкогольном корсаковском синдроме. J Cogn Neurosci. 1997 марта; 9(2):277-93. [PubMed: 23962017]
- 9.
Джонсон Дж. М., Фокс В. Помимо тиамина: лечение когнитивных нарушений при синдроме Корсакова. Психосоматика. 2018 июль-август;59(4):311-317. [PubMed: 29751937]
- 10.
Schabelman E, Kuo D. Глюкоза до тиамина при энцефалопатии Вернике: обзор литературы. J Emerg Med. 2012 г., апрель; 42(4):488-94. [PubMed: 22104258]
Синдром Вернике-Корсакова | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
На этой странице
Что такое синдром Вернике-Корсакова?
Синдром Вернике-Корсакова — неврологическое расстройство, вызванное недостатком тиамина (витамина B1). Расстройство включает энцефалопатию Вернике и амнестический синдром Корсакова, которые представляют собой не разные состояния, а разные стадии одного и того же заболевания (синдром Вернике-Корсакова). Энцефалопатия Вернике представляет собой «острую» фазу расстройства, а амнестический синдром Корсакова представляет расстройство, прогрессирующее до «хронической» или длительной стадии. Основными признаками расстройства являются проблемы с получением новой информации или созданием новых воспоминаний, а также с восстановлением предыдущих воспоминаний.
Энцефалопатия Вернике — дегенеративное заболевание головного мозга, вызванное недостатком витамина B1. Это может быть следствием:
- Злоупотребления алкоголем
- Пищевые недостатки
- Продолжительная рвота
- Расстройства пищевого поведения
- Эффекты химиотерапии
Дефицит B1 вызывает повреждение таламуса и гипоталамуса головного мозга. Симптомы включают:
- Спутанность сознания
- Проблемы со зрением
- Кома
- Гипотермия
- Низкое кровяное давление
- Отсутствие координации мышц (атаксия)
Синдром Корсакова (также известный как амнестический синдром Корсакова) представляет собой расстройство памяти, возникающее в результате дефицита витамина B1 и связанное с алкоголизмом. Синдром Корсакова повреждает нервные клетки и поддерживающие клетки головного и спинного мозга, а также ту часть мозга, которая отвечает за память. Симптомы включают:
- Амнезия
- Тремор
- Кома
- Дезориентация
- Проблемы со зрением
Лечение включает замену тиамина и обеспечение правильного питания и увлажнения. У людей с энцефалопатией Вернике очень важно начать заместительную терапию тиамином до начала восполнения питательных веществ. В некоторых случаях также рекомендуется медикаментозная терапия. Прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее повреждение нервов и головного мозга.
Большинство симптомов энцефалопатии Вернике можно купировать при своевременном и полном обнаружении и лечении. Однако улучшение функции памяти происходит медленно и, как правило, не полностью. Без лечения эти расстройства могут быть инвалидизирующими и опасными для жизни.
file-medical
Узнайте о клинических испытаниях
Клинические испытания — это исследования, которые позволяют нам больше узнать о заболеваниях и улучшить лечение. Они могут помочь пациентам узнать о новых и предстоящих вариантах лечения.
Как я или мой близкий человек могу помочь улучшить уход за людьми с синдромом Вернике-Корсакова?
Рассмотрите возможность участия в клинических испытаниях, чтобы клиницисты и ученые могли больше узнать о синдроме Вернике-Корсакова и связанных с ним расстройствах. В клинических исследованиях участвуют люди-добровольцы, чтобы помочь исследователям узнать больше о расстройстве и, возможно, найти более эффективные способы безопасного выявления, лечения или предотвращения болезни.
Нужны все типы добровольцев — здоровые или, возможно, больные или больные — всех возрастов, полов, рас и этнических групп, чтобы гарантировать, что результаты исследования применимы к как можно большему количеству людей, и что лечение будет безопасны и эффективны для всех, кто будет их использовать.
Для получения информации об участии в клинических исследованиях посетите сайт NIH Clinical Research Trials and You.